척수성 근 위축증 아동의 기능적 운동 평가서 (HFMSE) - 1 (Test 1~3)

척수성 근 위축증 아동의 기능적 운동 평가를 위한 평가서

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척수성 근 위축증(Spinal Muscular Atrophy)은 운동신경세포를 유지하는 SMN(Survival Motor Neuron) 단백질을 만들어 내는 SMN1 유전자의 변이에 의해 발생됩니다. 이 유전자 변이에 의해 SMN 단백질 생산이 부족하게 되며 이로 인해 척수 내 운동신경세포가 소실되며 근육이 뇌로 부터 적절한 전기 신호를 받지 못하게 됩니다.

SMA 근육 세포 연결, 사진출처 : https://www.togetherinsma.kr/kr_kr/home/introduction-to-sma/smn1-gene.html

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척수성 근 위축증 증상

 

척수성 근 위축증의 증상은 발병되는 시기와 유형, 질환의 심한 정도에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 대부분의 척수성 근 위축증 환자는 몸의 근위부에 해당하는 견관절, 고관절, 골반 주변의 근육이 점차적으로 근력이 약화되는 증상으로 시작하여 점차적으로 몸의 원위부 근육으로 근력이 저하됩니다. 이러한 근력 저하의 영향으로 계단 오르내리기, 걷기와 같은 큰 동작에서 부터 서기, 앉은 자세에서 일어서기, 앉은 자세, 네발기기, 고개 들기와 같은 기본적인 운동 동작 기능 저하와 같은 증상이 발생됩니다. 

 

 

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척수성 근 위축증 아동의 기능적 움직임 평가서

(Hammersmith Functional Motor Scale Expanded For SMA; HFMSE)

 

● HFMS (Hammersmith Functional Motor Scale) : 이동이 어려운 SMA 환자를 위한 기능운동평가서

● HFMSE (Expanded version of the Hammersmith Functional Motor Scale) : HFMS + GMFM(Gross Motor Functional Measure) 13개 항목 추가한 평가서

 

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HFMSE 평가 항목 소개 

 

Test item 1. Plinth / Chair Sitting

 

시작 자세 : 바닥이나 매트 또는 등받이가 없는 의자의 가장자리에 걸터 앉은 자세

 

지시어 : 손을 잡지 말고 숫자 셋을 셀 동안 그대로 앉아 계세요.

 

점수 

2 - 손으로 지지 하지 않고 셋을 셀 동안 앉아 있을 수 있다.

1 - 한 손을 바닥이나 몸을 짚어야 셋을 셀 동안 앉아 있을 수 있다.

0 - 두 손을 짚어야 앉은 자세를 유지하거나 외부적인 지지 없이 앉아 있을 수 없다.

 

Test item 1. Plinch / Chair Sitting

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Test item 2. Long Sitting

 

시작자세 : 바닥이나 매트에 최대한 다리를 펴고 무릎은 위(천장)로 향하도록 하여 앉은 자세. 

* 무릎은 구부러 질 수 있으나 슬개골(knee caps)은 위로 향하는 자세가 되어야 하고 양쪽 발목 관절은 10cm이상 벌어져서는 안된다. 

 

지시어 : 손을 짚지 말고 다리를 앞으로 뻗은 상태로 셋을 셀 동안(3초) 앉아 계세요. 다리를 바깥쪽으로 벌리지 마세요.

* 셋을 셀 동안(3초) 고관절 (외)회전이 없는 상태를 유지하여야 한다.

 

점수

2 - 손으로 지지하지 않고 다리를 뻗은 상태로 셋을 셀 동안(3초) 앉아 있을 수 있다.

1 - 한 손을 짚고 지지하여야 두 다리를 뻗은 상태로 셋을 셀 동안 앉아 있을 수 있다.

0 - 두 손을 짚고 지지하여야 두 다리를 뻗은 상태로 앉아 있을 수 있거나 다리를 뻗어 앉아 있을 수 없다.

 

Test item 2. Long Sitting

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Test item 3. One Hand to Head in Sitting

 

시작자세 : 바닥이나 평평한 매트 또는 등받이가 없는 의자의 가장자리에 걸터앉은 자세. 양 팔은 매트 또는 자신의 무릎위에 놓은 자세에서 다리는 몸 앞에 위치하여야 함.

* 휠체어에 앉은 자세에서는 평가가 불가하며 등을 지지하지 않아야 함

 

지시어 : 고개를 숙이지 않은 자세에서 자신의 귀보다 높게 한 팔을 올려보세요.

* 한 손 전체를 귀 높이 보다 위쪽 머리에 올릴 수 있어야 한다.

* 오른손/왼손인지 비고란에 표기한다.

 

점수

2 - 머리와 몸통을 구부리지 않은 상태에서 팔을 몸통에 붙이지 않고 한 손을 머리에 올릴 수 있다.

1 - 머리와 몸통을 구부리며 한 손을 머리에 올릴 수 있거나 손을 몸통에 붙인 채로 끌어올려 머리에 올릴 수 있다.

0 - 머리와 몸통을 구부린다고 해도 손을 머리에 올리지 못한다.

Test item 3. One Hand to Head in Sitting